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L'atteinte oculaire survient à des âges variables mais débute généralement tôt par une diminution de la vision nocturne (lésions préférentielles des bâtonnets, cellules du fond d'œil plus adaptées à la pénombre) . Dans un second temps, le champ visuel se rétrécit pouvant aboutir à une vision « en tunnel ». La vision centrale est atteinte vers 60 ans. Le diagnostic se fait donc essentiellement par l'analyse du champ visuel retrouvant des scotomes périphériques (« trous » dans le champ de vision non central). Suivant le syndrome, peuvent y être associés un trouble de la vision des couleurs, un trouble de la réfraction. L' ophtalmoscope peut détecter une cataracte, typiquement sous-capsulaire, dans la moitié des cas. Le fond d'oeil montre une hyperpigmentation de la périphérie de la rétine, témoin de la mort cellulaire. L' électrorétinogramme permettrait un dépistage de la maladie avant que cette dernière se manifeste.
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